膠原病 内科学展望より

診断基準はあくまで知見や難病指定の基準であり専門医は使わない
疾患特異的な症状があるかどうか
SSc 皮膚、内臓線維化 血管障害→肺高血圧
SLE 免疫複合体の沈着 蝶形紅斑
DM 間質性肺炎 
年齢、性別があうか
65歳以上 DM MPA(ANCA) GCA巨細胞動脈炎  PMR
小児 JRA MCTD  DM  SLE  AS  TAK

関節痛といっても
炎症性か、非炎症性か 
滑膜 腱付着部炎 腱炎・腱鞘炎 滑液包炎
RA 滑膜炎 MP・PIP・手関節 やわらかく熱感
変形性関節症 DIP 母指 骨棘なのでごつごつ 熱感はない
乾癬性関節炎 DIPでも発赤 指全体 爪甲剥離 爪にヨコシマギザギザ
GCA合併 側頭動脈炎から 虚血性視神経炎きたし失明も 

レイノー現象 指先は1本の血管なので血管攣縮で色調変化 長い指ほどなりやすい 長くても30分から1時間で戻る 白色から還元ヘモグロビンが増えると紫
SScの初発で 95%と特徴的 手指腫脹のためPIPより遠位のしわが見えない、手指硬化でピンと指を張るとDIPが虚血により白く抜ける SScでは手指潰瘍 爪上皮膚出血点 指尖陥凹性瘢痕(本人自覚なし) 毛細血管拡張 ダーモスコープで無血管野が観察される 

不明熱の3割が膠原病 成人スチル病 かゆみのない蕁麻疹のような発疹が特徴的
DM  浮腫性暗赤色 Gotton丘疹 
SLE 環状紅斑 凍瘡様紅斑 
PM/DM  抗ARS抗体陽性 間質性肺炎 ASS?
結節性多発性血管炎 閉じていない網目状皮疹 皮膚硬結から潰瘍 早く専門医へ
急速進行性間質性肺炎 抗MDA5抗体 専門施設でも50%の死亡例 指に湿疹様発赤

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