部分発作またはその全般化が9割
複雑部分発作CPS
子どもに見られる※欠神発作 はほとんどない。どこから始まったかで前兆（アウラ）が変わる。
lip smacking :オーラルジスキネジアと違うぺちゃぺちゃや舌なめずりやchewing movement
海馬から始まりどこに広がるかで症状が違う。てんかんはアドバンスADに合併すると思われていたが、MRI FLAIR,DWIで片海馬で高信号。発作を繰り返すことで委縮ではなくグリオーシスつまり海馬硬化がおこる。
- 左の海馬から左基底核へ 対側ジストニア
- 島回へ 上腹部痛
- 上側頭回へ speech arrest 言葉が止まる
例：LEV2000mg/日で完解。脳波で奇数電極 （左）にてんかん波。発症早期1－4年内 MMSE25-29点で起こってくる。
てんかんの合併は AD初期に起こる。今まで気づかれなかっただけ。これが二次性全般化でけいれん発作でやっと気づいて救急車搬送。昔の教科書はこれ。一点を見つめボーっとしているときに返事ができれば意識の変容だけと考えられる てんかん発作では応答しない、せいぜい返事程度、後で聞くと忘れている。睡眠時に睡眠関連てんかん発作がおこることもあり DLBのRBDと鑑別がしにくい。DLBの意識レベルの変動は数分のこともある。RBDなら起こせば理由を言える てんかんでは言えない。暴力的ではない。
例：偶数電極（右）にてんかん性放電そこから海馬に波及し、海馬硬化、発作の繰り返しでグリオーシスが進み萎縮が起こる。フレアで白い。入眠時左手の感覚低下し、脱力 Toddの麻痺（てんかん発作後に残り一過性の麻痺）レベチラセタム3000mg
優位半球の側頭葉が多い。MCIから初期ADのとき、シナプスがまだintactなときにABがシナプス間隙にたまってきて炎症が起き、フォーカスになる。頭皮脳波正常でも卵円孔電極の脳内電極はひろう。海馬に限局した放電が起こり、TGA（一過性全健忘）様。MRI volumetryではてんかんのある人が脳萎縮が広範囲に進み、MMSEの低下が早い。
TGA TIA海馬の虚血で起こる前向性健忘 持続24時間以内 前駆症状なし 繰り返さない
TEA tranget epileptic amnesia 一過性てんかん性健忘 てんかん発作 持続1時間以内 繰り返す 記憶以外はOK 意識も正常で物忘れの自覚がある エピソード記憶障害 episodic amnesia
NCSE 非痙攣性てんかん 意識の変容 内側限局なら頭皮脳波では難しい BZで確定診断？ よく効く
抗てんかん薬 Naチャネル→GABA→Caチャネル→グルタミン
自己免疫性脳炎・自己免疫性てんかん発作
ADEM 急性散在性脳脊髄炎 ウイルス感染後のアレルギー性脳炎
NMDA-R抗体 癌、特に卵巣奇形腫を探す
VGKC抗体 ボルテージゲージェット抗体 カリウムチャンネルの抗体
FBDS Faciobranchial dystonic seizure 抗LGl１抗体がADAM22に結合することで 勝手にシナプス間の橋渡しが起こり、自己抗体による異常運動がでる
非ケトン性高浸透圧性昏睡 髄液のGAD抗体 GAD抗体による辺縁系脳炎 抗てんかん薬でよくなるが駄目なら抗体をしらべ免疫療法
頭頂葉脳内出血に穿頭血種ドレナージ術施行後 物忘れ、右に偏る
側頭葉由来 匂い、味、デジャブ、舌なめずり
後頭葉由来 光
前頭葉由来 左に障害あれば右に曲がり、目が吊り上がる 咬舌
若年性AD 側頭葉焦点の発作起こりやすい
AD初期に起こる 25歳以下の軽症の人 ABの海馬蓄積で 皮質線維連絡の過興奮が起こる ひどくなると発作は起こらなくなる てんかん併発のADでは認知機能低下遂行機能障害の進行が速い
まとめ 意識の変容、EEGで診断確定、BZで確定診断？
CPSE 複雑部分発作集積 comlex partial status epilepsy 治療抵抗性は予後不良 てんかんの診断は脳波ではなく症状で症状消失が治療目的 カルバ、フェノバ、バルプロ旧来の抗てんかん薬は認知機能悪化させる有害作用も ラモトリギンLTG（ラミクタール） レベチラセタムLEV（イーケプラ）には認知機能低下の副作用なし、 易怒や攻撃性がますことも LCM ラコサミド（ビムパット）は易怒は起こさない
動画をとってきてもらう
※欠神発作：数十秒間意識がなくなるが、けいれんや、転倒はない。急に話が途切れたり、動作がとまったりする 。症状は複雑部分発作に似ているが初めから広い部位にてんかん波が起こり、発作後はケロッとしている
メマリー 自律神経症状は出ない 腎より１００％排出 夕暮れ症候群には昼や朝夕に飲むとよい 6時間後に眠気
CHEI 洞機能不全 消化性潰瘍 PPIある方がよい 尿路閉塞 痙攣性疾患、喘息は気を付けて使う 錐体外路症状 浮動性めまいや傾眠について説明しておく イライラには１Wごと増量 進行抑制にはゆっくり増やす
PLMS restless症候群 Periodic Limb Movement during sleep 夜かかとの背屈つま先の伸び ドパミン作動神経のNMDA受容体に異常が生じ、ドパミン神経の機能低下が起こる。NMDA受容体の機能障害を調整し、ドパミン神経の機能改善する
